Progeria: la vejez de los niños

La progeria, es una enfermedad causada por mutaciones genéticas, se hereda de forma recesiva y afecta a 1 de cada 8000000 nacimientos. Se debe a la acumulación de una proteína cuyo proceso de síntesis a sufrido una mutación, la progerina, ADN helicasa que acorta la vida de las células pertenecientes al organismo afectado. Los casos son variables entre sí y son característicos de regiones en las que existe mucha consanguinidad, es decir parentesco entre los habitantes. Actualmente, viven menos de cincuenta enfermos de progeria en el mundo.

Los síntomas de la enfermedad son, estatura baja o enanismo, macrocefalia, calvicie prematura, ojos pronunciados, piel fina seca y arrugada, deformidad de cadera, voz aguda, hipogonadismo, diabetes, cara estrecha y encogida, movimiento limitado y perdida de cejas y pestañas.

La progeria no tiene una cura determinada ni un tratamiento específico. Los enfermos de este enfermedad suelen vivir hasta los 20 años de edad máximo y suelen morir antes de llegar a la adolescencia. La causa de muerte más común es el accidente cerebro vascular o el ataque cardíaco.

En casos muy raros, se da en varios hijos de una misma familia.